Тромбоцитопатии и тромбоцитопении у детей раннего возраста


Дата публикации: 10 июля 2013

Тромбоцитопатии и тромбоцитопении у детей раннего возраста

Многие заболевания могут вызвать тромбоцитопению в первые 30 дней жизни ребенка. К ним, в первую очередь, относятся врожденные тромбоцитопении, обусловленные врожденной аплазией костного мозга (болезнь Фанкони) или частичной аплазией только мегакариоцитного ряда.

В период новорожденности тромбоцитопенией сопровождаются и другие заболевания, как, например, врожденный лейкоз, врожденный сифилис, врожденный ток-соплазмоз, листериоз, цитомегалическая болезнь, врожденный вирусный гепатит или герпесная вирусная инфекция, врожденная эмбриопатия вследствие рубеолы и пр. В других случаях тромбоцитопения обнаруживается при некоторых заболеваниях, приобретенных после рождения ребенка; таковы, например, септикопиемия, геморрагическая болезнь, иммунная тромбоцитопения новорожденного и др.

К этой группе относятся заболевания, при которых геморрагические явления обусловлены не уменьшенным количеством тромбоцитов, а серьезными нарушениями их функции. Речь идет о нарушении энзиматического метаболизма тромбоцитов, в связи с чем эти заболевания являются, по сути дела, энзиматическими тромбоцитопатиями. Среди тромбоцитопатий этого типа лучше всего изучена тромбастения Гланцманиа. При этом заболевании наблюдается дефект адгезивности тромбоцитов и нарушения их агрегации. Путем энзимологических исследований установлен дефицит двух энзимов: одного, связанного с глюкозным циклом, а другого — с содержанием АДФ в тромбоцитах. Кроме того, была обнаружена и аномалия в проницаемости мембраны тромбоцитов. В настоящее время установлено с полной определенностью, что болезнь Гланцманиа обусловлена дефицитом нескольких энзимов. С биологической точки зрения наиболее характерным признаком является отсутствие в сгустке ретрактоэнзима.

тромбоцитопении в медицине

Тромбоцитопатии протекают в виде легкой формы тромбоцитопенической пурпуры с патехиями, кроводтеками, гематомами на коже, появляющимися после ушиба или спонтанно. Часты кровоизлияния в слизистые. При лабораторных исследованиях обнаруживают отсутствие ретракции, нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов. Содержание тромбоцитов в норме или несколько увеличено. Находят анизотромбоцитоз и большое число дегенеративных форм.

Диагноз характерен: врожденное семейное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивно, поражает оба пола. Протекает с геморрагическими явлениями на коже в слизистых подобно идиопатической трамбоцитопатии.

Дифференциация проводится, в первую очередь, в отношении тромбоцитопенической пурпуры.

Из других тромбоцитопатий следует отметить тромбоцитопатшо Бернарда— Сулье отличающуюся от болезни Гланцманна тем, что ретракция сгустка, так же, как адгезия и агрегация тромбоцитов в норме. По данным раздела патофизиология человека медицинского сайта заболевание обусловлено отсутствием тромбоцитарного фактора III. Клинически обнаруживается уже в первые месяцы жизни ребенка по петехиям и кровоподтекам, а также и по кровоизлияниям в слизистые.

Врожденная мегакариоцитно-тромбоцитарная дистрофия характеризуется тромбоцитопенией и продленным временем кровотечения. Тромбоциты крупные, подобны лимфоцитам, разрозненные, а не собранные кучками. Способность тромбоцитов к адгезии снижена, но ретракция сгустка в норме.

Клиника наследственной тромбопатической тромбоцитопении отличается слабыми геморрагическими явлениями, наблюдаемыми уже в раннем детстве — это кровоподтеки, кровотечение из носа и др. Количество тромбоцитов снижено, а, кроме того, отмечается их функциональная недостаточность. Время кровотечения удлиненное, а ретракции сгустка — в норме.

Так же на KharkovInform: